37岁男子身高仅163cm 究竟是什么让他长不高?

健康滚动西安市第九医院2020-01-08 10:44

西安市第九医院内分泌科诊治一例罕见垂体柄中断综合征(PSIS)患者

2019年12月27日,西安市第九医院内分泌科门诊接待了一位看似普通的青年男性,前来咨询有关糖尿病的问题。在接诊过程中,患者尖细的声音、瘦弱的外貌让医生感觉到了一些异常。

37岁男子身高仅163cm 究竟是什么让他长不高?

经询问,这名男青年实际年龄已经37岁,但躯体矮小、瘦弱,身高仅163cm,外表看起来像未发育的中学生。据该男子自述,他出生时有难产缺氧,小时候身高一直落后于同龄人,但智力正常,学习成绩尚可。

37岁男子身高仅163cm 究竟是什么让他长不高?

因为总长不高, 30年前家人曾带他前往北京就诊,医生建议予“激素”治疗,但由于治疗花费巨大、经济不能负担等原因,最终未能继续。当时医生推断患者成年后身高可能不超过130CM左右。患者现在身高虽然长到了163cm,但男性第二性征并没有发育。

入院后,内分泌科主管医生及黎国红副主任医师查体发现,该患者男性第二性征为Tanner1期,综合患者的情况,高度怀疑该男子有下丘脑—垂体类疾病。下丘脑-脑垂体疾病包括尿崩症、产后垂体前叶功能减退、溢乳症及闭经-溢乳综合症、侏儒症(幼年分泌生长激素过少)、巨人症(幼年分泌生长激素过多)、肢端肥大症(成年分泌生长激素过多)等。

37岁男子身高仅163cm 究竟是什么让他长不高?

积极地为患者完善性激素六项、甲功、皮质醇节律等各项激素检查及垂体核磁检查的同时。在科主任王述进主任医师主持下,内分泌科全体医生查阅了大量国内外文献资料,针对此病例进行了激烈的疑难病例讨论,最终王主任根据综合情况分析认为:该患者为一种罕见病——垂体柄中断综合征。

37岁男子身高仅163cm 究竟是什么让他长不高?

经垂体MRI影像检查后结果回报:患者垂体萎缩、垂体柄纤细,证实了垂体柄中断综合征(PSIS)的诊断。根据王主任建议,后续给予患者雄激素替代治疗维持患者男性第二性征,及系列相关综合治疗。

37岁男子身高仅163cm 究竟是什么让他长不高?

根据文献记载,垂体柄中断综合征(PSIS)是表现为不同程度的垂体激素缺乏的症候群,于1987年首次被诊断,其发病率仅为十万分之0.5,极易被误诊。

37岁男子身高仅163cm 究竟是什么让他长不高?

王述进主任介绍说,PSIS发病率极低,且多为散发,PSIS患者广泛存在有垂体激素缺乏。该综合征最常见的临床表现是生长发育迟缓,其典型的垂体MRI影像学特征为垂体柄纤细或缺如、垂体前叶萎缩和垂体后叶异位。在新生儿期及婴儿期就应对该综合征予以重视,一旦明确诊断,患者需要终身接受激素替代治疗。

【名词解释】垂体是一种碗豆大小的内分泌腺体,分为腺垂体和神经垂体,分泌甲状腺激素、生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、黄体生成素等,作用于靶组织或靶细胞,对物质代谢、个体生长、泌乳、维持性征等生理过程发挥调节作用。

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